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年轻患者，警惕这个疾病！
撰文：鸢鸢
一位18岁的女孩小雨（化名），人生正要展开最美好的篇章，可她却被一个问题困扰了整整六年——头痛。
起初只是偶尔痛痛，吃点止痛药就过去了，医生说是“紧张性头痛”或“偏头痛”。但从一年前开始，头痛变了。清晨她痛醒的次数越来越多，还带着恶心和对光线的敏感。神经科医生注意到她血压偏高（164/100mmHg），但当时都觉得可能是头痛引起的应激反应，开了些预防偏头痛的药，症状确实缓解了一阵。
直到三周前，所有药都不管用了，小雨开始出现早晨干呕。再次进院进一步的检查发现了问题：眼底有视乳头水肿，腰椎穿刺显示脑脊液压力高达36cm水柱，几乎高了一倍。
诊断是“特发性颅内高压”，医生为她换用了对症的药物。本以为找到了病因，故事就该结束了，但就在几天后，她被救护车送进了急诊。
小雨的头痛达到了顶点，血压高达207/143mmHg！胸片提示肺水肿。
一个18岁的女孩，没有高血压家族史，没有不良嗜好，血压为什么高到这种程度？头痛和颅内高压，到底是原因，还是结果？
第一幕：高血压“邂逅”低血钾
收入重症监护室后，医生一边用静脉降压药控制血压，一边开始排查。这种程度的年轻高血压，几乎不可能是原发性的，背后一定有原因。
首先看肾脏。肾功能在补液后迅速恢复正常，尿检也没有血尿和管型，急性肾炎基本排除。
再考虑内分泌。嗜铬细胞瘤？患者发作时的表现确实像，但血液中的相关代谢产物正常。库欣综合征？没有满月脸、水牛背，不像。甲状腺问题？只有轻微异常，不足以解释。
肾动脉狭窄？但肾脏血管超声显示血流速度完全正常，这个可能性也大大降低了。
最让人困惑的，是她的血钾。入院时只有2.0mmol/L，拼命补钾，但数值就是上不去（表1）。高血压合并顽固性低血钾，最经典的病因是原发性醛固酮增多症。可是，后续检查显示她的醛固酮水平并不高。
表1 实验室检查数据
*要将尿素氮的数值换算为毫摩尔每升，乘以0.357。要将肌酐数值转换为每升微摩尔数，需乘以88.4。要将胆红素数值转换为每升微摩尔数，需乘以17.1。
†参考值受多种变量影响，包括患者群体和所用实验室方法。麻省总医院使用的范围适用于未怀孕且无可能影响结果的成人。因此，它们可能并不适合所有患者。
线索似乎断了。
就在这时，医生注意到一个细节：她的肾功能虽然很快恢复，但入院时肌酐轻度升高，24小时尿蛋白有640mg，这意味着肾脏本身可能有问题。于是安排了腹部的影像学检查，结果发现：左肾中间，有一个直径2.9厘米、以实性成分为主的肿块。
第二幕：一个小肿块，解释了所有矛盾
这个发现让之前所有矛盾的线索突然有了方向。
如果是这个肿块在搞鬼，它最可能分泌什么？血压升高、低血钾、肾血管和肾上腺都没问题……答案指向了肾素。
肾素是肾脏分泌的一种激素，它的作用是激活体内的“肾素-血管紧张素-醛固酮系统”——这是人体调节血压的核心机制之一。如果某个细胞不受控制地疯狂分泌肾素，血压就会失控，钾也会从尿液里大量流失。而醛固酮水平可以不升高，因为高肾素本身就有强大的缩血管作用，也能直接促进排钾。
后面医生为其加查了血浆肾素活性。结果出来时，连检验科都打电话来确认标本有没有搞错——150 ng/ml/小时，正常值是1.2到2.4。高了几十倍。
这个数值解释了所有：血压为什么降不下来，血钾为什么补不上去。而那个肾脏里的小肿块，极有可能就是分泌肾素的元凶。这种肿瘤非常罕见，医学上称为肾素瘤，也叫球旁细胞瘤。
病因找到了，但治疗才刚刚开始。医生给患者用上了（ACEI）、血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）、醛固酮拮抗剂、β受体阻滞剂，再加上直接肾素抑制剂，能上的都上了。血压呢？勉强控制在150/90mmHg左右，还是不达标。
这颗“定时炸弹”必须拿掉。
第三幕：肿瘤切除了，颅内高压却没有结束
六周后，小雨做了微创的肾部分切除术，精准切除了那个小肿块，最大限度地保留了正常的肾脏组织。手术很顺利，术后病理证实了医生的判断——就是肾素瘤，显微镜下能看到典型的肿瘤细胞和分泌肾素的菱形结晶（图1）。
图1 肾肿块切除活检标本：苏木精-伊红染色显示结节状、有限且包覆性病变，伴有纤维状瘢痕（A），放大后则为细胞边缘不明显且透明化血管的小细胞均质增生（B）。平滑肌动蛋白（C）、GATA3（D）和CD34（E）的免疫染色呈阳性，支持肾脏瘤的诊断。电子显微镜图像（F）显示菱形肾素晶体。
术后出院不久，她在家中出现了一次低血压。医生让她停掉了所有降压药。此后，血压一直稳定在正常范围，再也没反弹过。
如果故事在这里结束，已经是一个完美的结局。但还有一件事没解决——她的颅内高压。
术前讨论过：颅内高压和高血压，是两个独立的问题，还是有关联？术后两个月，随访给出了答案。虽然血压正常，但她的眼底仍然有明显的视乳头水肿，视野也出现了缺损。复查腰椎穿刺，颅内压依然高达32cm水柱。
这说明，长期的高肾素状态可能已经对颅内脉络丛产生了持续影响，刺激脑脊液过度分泌。这个过程不会随着肿瘤切除立刻逆转。医生让她继续服用降低颅内压的药物。
术后六个月，好消息终于传来。小雨的视野完全恢复正常，视乳头水肿也基本消退。她不再需要任何药物，顺利高中毕业，开启了向往的大学生活。
小结
回顾这个病例，有几点临床启示值得关注：
一是年轻高血压，尤其合并低血钾等其他症状的，千万别轻易归结为“原发性”；
二是当检查结果出现矛盾时，别急着否定，也许矛盾本身就是线索。这个患者醛固酮不高，一度排除了原醛症，但恰恰是这个“不符合经典”的表现，才逼着诊疗往更深的地方挖；
三是影像学上的小病灶，哪怕再不起眼，也不能放过。2.9厘米的肾肿瘤，在成人里可能首先是考虑肾癌，但在一个顽固性高血压的年轻女孩身上，诊断思路应该向功能性肿瘤倾斜；
最后，即便原发病灶切除了，继发的病理改变也可能持续一段时间，所以术后随访不能掉以轻心。
参考文献：
[1]Fadakar PK, Pourvaziri A, Feldman AS, Pier DB, Denize T. Case 5-2026: An 18-Year-Old Woman with Headache and Hypertension. N Engl J Med. 2026 Feb 12;394(7):700-709.
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责任编辑：银子
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